Bolest "kravljeg ludila" ili "Goveđa spongioformna encefalopatija" jest bolest krava koja je prouzrokovana jednom vrstom priona.

Prioni su čestice sitnije od virusa, za koje se čak ne bi moglo sa sigurnošću tvrditi da su živi mikroorganizmi, budući da ne sadrže genetski materijal (DNK ili RNK), već su jednostavno izgrađeni od veoma otpornih bjelančevina.
Prioni u zaraženoj životinji ili čovjeku imaju razornu moć. Prouzrokuju prijenosnu spongioformnu encefalopatiju, odnosno bolest u kojoj slikovito rečeno, moždano tkivo postaje spužvasto.
Te su bolesti neizlječive i smrtonosne. I ljudi i životinje će oboljeti uglavnom konzumirajući zaraženu hranu.

Kravlje ludilo i Creutzfeldt-Jakobova bolest su bolesti za koje se predpostavlja da su izazvane proteinskim infektivnim partikulima tj. česticama zvanim prioni. Prva od navedenih je bolest goveda, a druga se javlja kod čovjeka. Spadaju u transmitivne spongiformne encefalopatije ( TSE ) što bi u prevodu značilo: "prenosna oboljenja mozga, tokom kojih se u njemu stvaraju šupljikave tvorevine, te postaje nalik na spužvu." Zajedničko im je to što se manifestiraju progresivnome degeneracijom mozga, a bolest redovno završava smrću.

Uspostavljena je veza između Kravljega ludila ( Bovine spongiformne encefalopatije-BSE) i nove varijante tzv. n.v.Creutzfeldt- Jakobove bolesti (nv-CJD ili v-CJD) koji se prvenstveno javlja kod mladih osoba i smatra se da je vezan za ishranu. "Optuženi" su hamburgeri, viršle, kobasice i drugi produkti koji u sebi sadrže dijelove mozga i kičmene moždine zaraženih goveda

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) je rijetka, degenarativna, nepromjenjiva, kobna bolest mozga. Javlja se kod jedne osobe na milion ljudi, širom svijeta. Najveći broj slučaja je registrovan u velikoj Britaniji.
Bolest su prvi opisali njemački neuropatolozi, Hans Gerhard Creutzfeldt 1920. godine i godinu dana kasnije, neovisno od njega, Alfons Jakob.
CJD se obično pojavljuje u kasnijim godinama života i razvija se brzim tokom. Prvi simptomi se, uglavnom javljaju kod ljudi starijih od 60 godina, a oko 90% pacijenata umire u prvoj godini. U ranoj fazi bolesti, kod pacijenata se javljaju simptomi u vidu gubitka pamćenja, promjena u ponašanju, poremećaja vida i nedostatka koordinacije. Kako bolest napreduje, postaje izrazito mentalno propadanje, javljaju se nehotične kretnje, sljepilo, slabost ekstremiteta, a može doći i do kome.

Neka istraživači vjeruju da neobičan “spori virus” ili drugi organizmi izazivaju CJD. U svakom slučaju, oni nikada nisu mogli izdvojiti virus ili neku drugu materiju kod oboljelih ljudi. Dalje, faktor koji izaziva CJD ima nekoliko karakteristika koje su neobične za poznate organizme kao što su virusi i bakterije. Teško ih je ubiti i ne pojavljuju se sadržani u nekim genetskim informacijama u obliku nukleinskih kiselina (DNA ili RNA) i obično imaju dug period inkubacije, prije pojave prvih simptoma.
U nekim slučajevima, period inkubacije može biti duži i od 40 godina . Vodeće naučne teorije u ovom trenutku smatraju da CJD i druge TSE ne uzrokuju organizmi, već tip proteina nazvan prion. Prioni se javljaju u normalnome obliku koji je bezopasan protein pronađen u tjelesnim ćelijama i u zaraznom obliku, koji uzrokuje bolest. Bezopasni i zarazni oblik priona gotovo su jednaki, ali infektivni oblik ima nešto drugačiji položaj u odnosu na normalan protein. Sporadičan CJD se može razviti tako što se normalan prion spontano mjenja u zarazni oblik proteina i tada se mjenjaju prioni u drugim ćelijama u organizmu u lančanim reakcijama. Kada se jednom pojave, abnormalni prionski proteini se drže zajedno i formiraju vlakana i/ili klupka koji se nazvaju plakovi (plaque), što se može vidjeti pod jačim mikroskopom. Vlakna i plakovi mogu se akumulirati i godinama, prije nego što se simptomi bolesti počnu pojavljivati. I dalje je nejasno koja je uloga ovih abnormalnosti u bolesti ili kako oni izazivaju pomenute simptome.
Oko 5 do 10% slučaja CJD-a su nasljedni. Ovi slučaji mogu nastati iz promjena u genu koji kontroliše stvaranje normalnoga prion proteina. Dok prioni sami ne mogu sadržavati genetičku informaciju i ne mogu narediti genima da se reproduciraju, zaraženi prioni mogu se pojaviti ako se promjena desi u genima za stvaranje normalnih tjelesnih priona. Ako je prion gen promijenjen u spermiju ili jajnoj ćeliji neke osobe, promjena može uticati na potomstvo. Identifikovano je nekoliko različitih promjena u prion genu. Određena promjena tj. mutacija koja se javlja u pojedinim porodicama utiče na to koliko često će se bolest pojaviti i koji će simptomi biti najizraženiji. U svakom slučaju, razvoj CJD-a se ne javlja kod svih ljudi sa promjenama u prion genu. To nagovještava da promjene samo povečavaju osjetljivost na CJD-a i da i neki drugi, još uvijek nepoznati faktori također igraju ulogu u pojavi bolesti.

Konzumiranje mlijeka i mliječnih proizvoda, općenito se smatra sigurnim, pa čak i onda kada mlijeko potječe od životinja s već kliničkim manifestacijama bolesti. Što se tiče mesa goveda, samim mišićima nije moguće prenijeti bolest. Rizik za prijenos bolesti putem mesa (mišića) može se tumačiti s pretpostavkom da je meso zaraženo u kroskontaminaciji s drugim sigurno poznatim visoko rizičnim tkivima.

Inkubacija goveđe spongiformne encefalopatije kod goveda najčešće traje 4 do 5 godina, ali su poznati slučajevi životinja koje su oboljele u dobi od 20 mjeseci, kao i u dobi od 17 godina.

Inkubacija kod čovjeka (varijanta Creutzfeld - Jacobove bolesti) može trajati i više od 10 godina, iako svi detalji oko dužine inkubacije nisu za sada još znanstveno utvrđeni.

Prijenos bolesti od bolesnih krava na telad dobro je utvrđena, i u prirodnim uvjetima iznosi oko 10%. Ipak, zbog vremenski dugotrajnog razvoja bolesti nije vjerojatno da bi se bolest mogla prenijeti tkivima goveda mladih kategorija (teladi ili junadi). U hipotetskom slučaju da su tako mlada goveda zaražena, njihovo meso postalo bi za čovjeka opasno tek u njihovoj starijoj životnoj dobi.

Karakteristično je za te bolesti da se mogu prenijeti sa jedne vrste životinje na drugu, sa životinje na čovjeka, te čak i sa čovjeka na čovjeka (kroz hormon rasta, presađivanjem rožnice itd.)
Veliki je problem kod priona što su veoma otporni na sterilizaciju i dezinfekciju - u laboratoriju će preživjeti sterilizaciju na 360 ^oC u trajanju od sat vremena (inače normalna suha sterilizacija po bolnicama se vrši na 180 ^oC).
Osim toga, prioni kod svoje "žrtve" zaobilaze imunološki sustav, istovremeno napadajući živčani sustav. Time se napadnuta životinja ili čovjek uopće ne brani od bolesti, a zbog toga je i onemogućen bilo kakav test u ranijim fazama bolesti iz kojeg bi se mogla vidjeti zaraženost organizma za vrijeme inkubacije (kao što je, na primjer ELISA test za SIDU, kojim utvrđujemo da je čovjek bio u dodiru sa virusom daleko prije bilo kakvog znaka bolesti).

Prioni su vrlo slični nekim bjelančevinama unutar moždanog tkiva tako da se mogu udružiti u zajedničke nakupine i na taj način mjenjaju oblik zdrave bjelančevine, što prouzrokuje bolest.

Kod čovjeka je otkriveno nekoliko bolesti koje su prouzrokovane prionima, najpoznatija je Creutzfeldt - Jakobljeva bolest (CJB). Nakon postavljene dijagnoze, čovjek u prosjeku živi još 6 mjeseci, tijekom kojih mu postepeno sve više propadaju moždane funkcije. Kod nekih atipičnih slučajeva se bolest dijagnosticira tek nakon smrti.
Od CJB uglavnom oboljevaju osobe u srednjim godinama života.

Nakon ovog kratkog opisa, još jednog u nizu članaka koje svakodnevno čitamo, slušamo i gledamo preko mass medija na tu temu, ostaje možda najvažnije pitanje: kojom hranom se čovjek može zaraziti? Sa sigurnošću se može reći da iznutrice zaražene životinje donose najveći rizik, kod mesa - mišića je rizik puno manji, a za mlijeko i mliječne proizvoide se "općenito smatra da nema opasnosti, pa čak i onda kada mlijeko potječe od životinja s već kliničkim manifestacijama bolesti".

No, bez obira na sve pretpostavke i "smatranja", danas nitko ne može sa sigurnošću i 100% tvrditi da ne postoji nikakva opasnost od oboljevanja konzumiranjem mlijeka i to iz nekoliko razloga: - kao prvo, inkubacija (period od trenutka zaraze, pa do pokazivanja prvih znakova bolesti) kod tih bolesti traje godinama, kako kod oboljelih životinja, tako i kod ljudi. Za to vrijeme se nikako ne može utvrditi zaraženost.
Nakon izbijanja znakova bolesti kod čovjeka, nemoguće je, nakon tolikog vremena odrediti točan izvor infekcije.

Dijagnostika GSE u Republici Hrvatskoj U skladu s Programom praćenja i dijagnostike animalnih spongiformnih encefalopatija u Republici Hrvatskoj specifične dijagnostičke radnje vezane uz GSE obavlja “Laboratorij za praćenje i dijagnostiku animalnih spongiformnih encefalopatija” Hrvatskog veterinarskog instituta u Zagrebu. Objektivna dijagnoza bolesti može se postaviti samo pretragom tkiva mozga laboratorijskim tehnikama, drugim riječima, bolest do danas nije moguće objektivno potvrditi za života životinje nikakvom laboratorijskom dijagnostičkom pretragom. Histopatološka pretraga mozga sa svojim modifikacijama imunocitohistokemijske pretrage, koja se provodi u Laboratoriju HVI, priznata je po međunarodnim nadležnim tijelima. Zbog veće potrebe brze ali visokospecifične dijagnostike, aplikativne na procjenu GSE statusa zaklanih goveda u klaonici, Ministarstvo poljoprivrede i šumarstva u toku je uvođenja metode tzv. brzih dijagnostičkih testova, kojima bi se u kratkom vremenu mogla isključiti GSE na zaklanim govedima namijenjim javnoj potrošnji. Ova je metoda službeno prihvaćena i propisana za zemlje članice Europske unije, a odnosi se i na treće zemlje.

Jasno je, ako maknete tisuće tona koncentrata koštanog i mesnog brašna iz prehrane gladnih mliječnih krava, morate to nečim nadoknaditi jer će drastično pasti produkcija – mlijeka! To znaći preračunavanje tablica, ubacivanje soje i drugih uljarica, nove velike naruđbe sirovina itd. Sve u svemu cijena takve proizvodnje mora porasti, a mora se mjenjati i program proljetne sjetve. Sadašnja produkcija koštanog i mesnog brašna (MBM) procjenjuje se na 3 milijuna tona.Od te količine se oko 2,5 milijuna zadržava a ostatak se izvozi u druge zemlje.Troškovi za uništavanje (incineraciju) koncentrata procjenjuju se na 3 milijarde eura premda realna vrijednost te hrane ne prelazi više od 1,5 milijardu eura.

Problem koji je bacio Veliku Britaniju na koljena i doslovce “izludio” Europsku uniju, mogao bi biti prekinut kada se postojeće količine stočne hrane unište. Međutim, ostaje ono što ne možemo znati; što je s onom količinom koja je izvezena? Koliko je tamo potrošeno? Također je potpuno neizvjesno koliko je od postojećeg fonda goveda zaista inficirano. Dok se broj dijagnosticiranih slučajeva u Velikoj Britaniji smanjuje u drugim zemljama EU se povećava.